• Aquesta proteïna es troba a les neurones i es pot detectar fàcilment al líquid cefaloraquidi de pacients en vida.

 

Cada any a Catalunya es diagnostiquen uns 15 casos de la malaltia de Creutzfeldt Jakob esporàdic en persones. És una malaltia priònica mortal de la qual se’n desconeix la causa i sense tractament. S’assembla molt a la malaltia que transmetien els prions responsables de la malaltia de les vaques boges, també coneguda com a variant de CJD. El repte sempre ha estat diagnosticar les malalties priòniques quan un animal o una persona les pateix, ja que de moment el diagnòstic es fa quan el pacient és mort.

Recentment, un estudi publicat a la revista Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry demostra que en pacients humans que pateixen malalties priòniques es detecten nivells molt alts de neurogranina al líquid cefaloraquidi. El treball ha estat liderat per investigadors del Centre de Recerca Biomèdica en Xarxa de Malalties Neurodegenerativas (CIBERNED) de l’Institut de Salut Carlos III, de l’Institut d’Investigació Biomèdica de Bellvitge (IDIBELL) i de la UMG-Göttingen d’Alemanya, amb la participació del laboratori PRIOCAT del Centre de Recerca en Sanitat Animal (IRTA-CReSA). Fins ara alguns estudis ja havien demostrat que els pacients de malalties neurodegeneratives com l’Alzheimer tenen nivells més alts d’aquesta proteïna al líquid cefaloraquidi. “Ara hem comprovat que en persones que pateixen la malaltia de Creutzfeldt Jakob esporàdic succeeix el mateix però més exagerat”, constata Franc Llorens, investigador del CIBERNED i de l’IDIBELL.

La neurogranina és una proteïna que es troba a les neurones de manera natural. El seu paper és participar en el procés de la sinapsi i es pot detectar analitzant el líquid cefaloraquidi, “un líquid que envolta i protegeix el nostre sistema nerviós central i omple les seves cavitats o ventricles, per tant ens pot donar molta informació del que passa al cervell”, explica Enric Vidal, investigador de l’IRTA-CReSA. Actualment hi ha diferents mètodes per ajudar a diagnosticar les malalties priòniques, però no són totalment fiables. De fet, aquestes malalties només es poden diagnosticar amb absoluta certesa analitzant el cervell del pacient mort. “Aquesta troballa ens ajudarà a fer diagnòstics de més fiabilitat, ja que és una mostra biològica que es pot obtenir quan el pacient és viu i és relativament fàcil d’obtenir amb una punció lumbar”, constaten els autors de l’estudi.

Més informació sobre el pronòstic de la malaltia

Segons els experts, avui dia és impossible predir la durada de les malalties priòniques, ja que depenen de molts factors i alguns d’ells encara es desconeixen. En aquest estudi, però, s’ha detectat que els nivells de neurogranina estan associats a la durada de la malaltia. “La neurogranina és un marcador del dany neuronal. Quan la trobem en quantitats elevades ens està indicant que les neurones estan perjudicades, per tant la malaltia avançarà més ràpid, tindrà una durada curta”, explica Franc Llorens. Aquesta informació ajudarà als experts a pronosticar l’evolució clínica dels casos de Creutzfeldt Jakob i a seleccionar millor els pacients segons el seu estat, així com interpretar millor assajos clínics per trobar teràpies antipriòniques.

Algunes fases d’aquest estudi s’han dut a terme al laboratori de prions de nivell de Bioseguretat 3, ubicat a les instal·lacions del Centre de Recerca en Sanitat Animal (IRTA-CReSA). PRIOCAT és l’únic laboratori de Catalunya on es treballa amb prions animals i manté un conveni amb CIBERNED per dur a terme experiments amb aquests agents d’alta patogenicitat també en mostres obtingudes de pacients humans.